Hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est dérivée des mots grecs hydro, qui signifie eau, et kephalê, qui veut dire tête. Elle est une anomalie neurologique sévère, définie par l'augmentation du volume des espaces contenant le liquide céphalo-rachidien (LCR) : ventricules cérébraux et espace sous-arachnoïdien. Cette dilatation peut être due à une hypersécrétion de LCR, un défaut de résorption, ou une obstruction mécanique des voies de circulation.

L'hydrocéphalie fut décrite pour la première fois par Hippocrate, mais ne put être traitée avec succès qu'au XX^e siècle, avec l'avènement des techniques neurochirurgicales idoines.

Elle est aussi nommée hydrocéphalie normotensive qui est une dilatation du système ventriculaire en présence d'une pression plus ou moins normale au niveau du liquide céphalorachidien. La dynamique du liquide céphalorachidien est perturbée. Elle peut être secondaire à une hémorragie, elle-même due à une malformation artérioveineuse, à une hémorragie sous-arachnoïdienne, à un traumatisme ou à un problème idiopathique.

Diagnostic

• Signes de confusion (démence) ;
  
• Une ataxie à la marche ;
  
• L'incontinence (troubles sphinctériens) ;
  
• Tomodensitométrie ou IRM (dilatation ventriculaire)
  

Hydrocéphalie obstructive
Elle s'accompagne d'une hypertension intra-crânienne et représente une urgence médicale par risque majeur d'engagement cérébral, imposant la pose d'une dérivation ventriculaire en urgence. Ses causes sont :

• Les tumeurs cérébrales (bénignes ou malignes) comprimant le troisième et/ou le quatrième ventricule cérébral (d'où blocage des voies de circulation et accumulation de LCR dans les ventricules),
  
• L'hydrocéphalie congénitale, par malformation cérébrale,
  
• Une tumeur des plexus choroïde (rarissime), responsable d'une hypersécrétion de LCR,
  
• Le cloisonnement méningé (dans le cadre d'une méningite),
  
• L'hémorragie méningée.
  
• Ce type d'hydrocéphalie est l'apanage du nourrisson et se déclare par une augmentation du périmètre crânien, un bombement des fontanelles, des yeux en coucher de soleil caractéristiques. Cette hydrocéphalie malformative accompagne souvent les défauts de fermeture (dysraphies) du tube neural (méningocèles, myélo-méningocèles).
  

Hydrocéphalie à pression normale
L'hydrocéphalie à pression normale ou HPN est également connue sous le nom du syndrome d'Adams et Hakim. C'est une forme particulière d'hydrocéphalie chronique de l'adulte


Physiopathologie
C'est une variété d'hydrocéphalie liée à une obstruction basse des voies de circulation du LCR (en aval des orifices du quatrième ventricule, en général au niveau des citernes de la base), rencontrée chez le sujet agé. Elle ne s'accompagne pas d'hypertension intracrânienne, ses symptômes sont d'apparition progressive et insidieuse.Classiquement elle est considérée comme la conséquence de la résorption du liquide céphalorachidien dans le parenchyme ventriculaire.

Diagnostic


Troubles de l'équilibre et de la marche (signe le plus précoce) avec marche à petits pas et à base élargie. Dans les formes sévère, la marche et la station debout deviennent impossibles sans aide. L'examen neurologique montre une instabilité posturale et des signes dyséxecutifs.
Troubles sphincteriens : incontinence (tardive).
Démence : les signes cognitifs sont discrets au début syndrome frontal: ralentissement idéomoteur, troubles attentionnels, troubles du rappel libre. Dans certains cas, ils peuvent être similaires à ceux observés dans la maladie d'Alzheimer, témoignant des lésions d'alzheimer souvent associées qui ne seront pas améliorés par la chirurgie
Ces signes sont peu spécifiques d'hydrocéphalie : le diagnostic clinique est difficile, c'est l'imagerie médicale qui apporte la meilleure certitude.

Examens complémentaires
Le scanner cérébral (sans injection d'iode) retrouve une dilatation quadriventriculaire sans élargissement des sillons corticaux (ce qui permet de différencier hydrocéphalie et atrophie cérébrale)
l'IRM cranioencéphalique est devenu l'examen de référence. Il permet de mettre en évidence la dilatation des ventricules et des anomalies périventriculaires
La ponction lombaire évacuatrice permet souvent d'améliorer temporairement les symptômes (en particulier les troubles de la marche). Son analyse révèle un LCR normal.


Traitement
C'est un traitement neurochirurgical consistant en la mise en place d'une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP), cette dérivation est interne entre le système ventriculaire et le péritoine (ou le cœur, plus rarement) où va se drainer l'excès de LCR. Les effets sont inconstants d'un patient à l'autre : la récupération motrice est souvent très satisfaisante si le traitement est précoce (troubles de la marche sans démence si troubles sphinctériens), en cas de bonne réponse à la ponction lombaire évacuatrice, et en cas d'hydrocéphalie secondaire (à un traumatisme, une infection, etc.). Lorsque le blocage se situe au-delà des trous de Monro et du troisième ventricule, on réalise actuellement une ventriculo-cisternostomie (VCS) sous endoscopie transventriculaire et en effondrant le plancher du V3 à l'aide d'un ballonnet gonflable. Les risques de ces interventions sont les mêmes que ceux liés à toute intervention chirurgicale.
Infectieux : Il peut se déclarer quelques jours ou quelques semaines après l’opération. La gravité de l’infection peut être très variable et dicte le traitement. Souvent des traitements locaux de la plaie suffisent, mais il arrive que l’on doive réintervenir et/ou traiter ensuite le patient par des antibiotiques.
Hémorragique (caillot de sang): Il se présente le plus souvent dans les 48 premières heures après l’opération. Un hématome peut se créer n’importe où sur la trajectoire d’insertion de la sonde ou du drain. En fonction de sa gravité, cet hématome sera soit surveillé soit nécessitera une reprise chirurgicale. Ceci peut se manifester par une aggravation neurologique due à la compression provenant du caillot.
En cas d'hyperdrainage de la valve de dérivation, il peut également survenir un hématome sous-dural nécessitant son évacuation et le clampage temporaire de la valve.
Obstruction, obturation : Ce dysfonctionnement retardé n’est pas prévisible et peut apparaître même après des années.


NOTE:

Jason Voorhees, le célèbre slasher de la saga Vendredi 13, souffre d'hydrocéphalie.

Nous t'aiderons au fil des jours si Jarod présente des troubles dit le nous, je t'orienterai et te trouverai des solutions pour lui

Merci d'avance. Voila Jarod à 5 mois et demi et plusieurs choses m'inquiéte. Il me tend pas les bras pour qu'on le prenne, il attrape moins de la main gauche que de la main droite (il à été opéré du coté droit du cerveau). J'ai peur qu'il n'ai pas un développement normale et que l'hydrocéphalie lui laisse des séquelles psychomotrices.
J'ai encore plus peur depuis que j'ai lu le blog de ton fils qui a du marcher avec un déambulateur. Je suis peut être ridicule de me faire autant de souci (c'est ce qu epense des membres de ma famille) d'autant que les neurochirurgiens ont bon espoir qu'il n'ai pas de séquelles. Il a même été vu par une neuropédiatre qui l'a trouvée tout à fait normal pour un bébé de 5 mois. J'angoisse, et c'est pire depuis que nous sommes rentrés à la maison il y a 2 jours.

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Les hydrocéphalies de l'enfant
S. Peudenier, T. Dufour
Institut Mère-Enfant, annexe pédiatrique, Hopital sud,
BP 56129, 35056 Rennes Cedex 2


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mis à jour le 2 mars 1999

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1 Physiopathologie
2 Diagnostic
2.1 Hydrocéphalies anténatales
2.2 Hydrocéphalies du nouveau-né & nourrisson
2.3 Hydrocéphalies de l'enfant
2.4 Diagnostic différentiel
3 Principes du traitement
3.1 Neurochirurgical
3.2 Médical
4 Pronostic
4.1 Développement intellectuel
4.2 Séquelles motrices et sensorielles
4.3 Comitialité
5 Bibliographie


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1 Physiopathologie
L'hydrocéphalie est une distension progressive des cavités ventriculaires, provoquée par une anomalie soit de la production du liquide cérébro-spinal (LCS), soit de sa circulation ou de sa résorption. Le LCS est fabriqué dès le 3ème mois de vie foetale essentiellement à partir des plexus choroïdes (richement vascularisés) situés dans les ventricules. Le LCS passe des ventricules latéraux dans le IIIème ventricule (V3) par les foramen interventriculaires puis du V3 vers le IVème ventricule (V4) par l'aqueduc du mésencéphale et enfin sort du système ventriculaire par les trous de Magendie et de Luschka. Il circule ensuite dans les espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux et est résorbé au niveau des villosités arachnoïdiennes (granulations de Pacchioni) qui drainent le LCS vers le sinus longitudinal supérieur par l'intermédiaire des grosses veines de la surface cérébrale.
En dehors de toute situation pathologique la production de LCS chez le nourrisson est de 6 ml/h en moyenne alors que le volume total est de 40-60 ml. Chez le grand enfant la production est de 15 à 20 ml/h. La composition du LCS est celle d'un ultrafiltrat plasmatique dont la teneur en protéines (0,10 g/l) est légèrement inférieure à celle du LCS lombaire.

Le(s) mécanisme(s) de l'hydrocéphalie sont liés à une rupture de cet équilibre par :
- un excès de production par les plexus choroïdes, rare ; c'est le fait des exceptionnels papillomes des plexus choroïdes.
- un obstacle sur la circulation du LCS :

au niveau des foramen interventriculaires : hydrocéphalie uni ou bi-ventriculaire, il faudra penser à un processus expansif de cette région,
au niveau de l'aqueduc du mésencéphale : hydrocéphalie tri-ventriculaire,
au niveau des trous de Magendie et Luschka : hydrocéphalie tétra-ventriculaire.
au niveau des espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux par feutrage secondaire aux arachnoïdites par ex. (tétra-ventriculaire)
- une modification de la résorption du LCS au niveau des granulations de Pacchioni, soit par immaturité des granulations, soit par hyperpression veineuse dans le sinus longitudinal supérieur (tétra-ventriculaire).
Dans certains cas aucune cause n'a pu être mise en évidence.
2 Diagnostic
L'aspect clinique et le pronostic dépendent essentiellement de l'âge. Lorsque les sutures du crâne sont perméables, la manifestation essentielle est une macrocrânie progressive. Lorsque le crâne est "fermé" chez l'enfant plus grand (en moyenne à partir de 20 mois) l'hydrocéphalie se traduit par le syndrome d'hypertension intra-crânienne.
2.1 Hydrocéphalies anténatales
Détectée par échographie dès la 16e semaine de gestation, elle peut être affirmée entre la 20e et la 22e semaine.
L'existence d'une dilatation ventriculaire foetale oblige à :
rechercher d'autres malformations associées (écho ± IRM foetale)
doser l'alphafoeto-protéine et l'acétylcholinestérase amniotiques pour détecter une myéloméningocèle,
faire l'étude du caryotype et l'enquête génétique familiale.
2.1.1 Etiologies
2.1.1.1 Malformatives
myéloméningocèle avec Chiari type II : engagement des tonsiles cérébelleuses dans le foramen magnum, déplacement du bulbe vers le bas.
sténose de l'aqueduc
malformation de Dandy-Walker,
anévrysme de la veine de Galien,
malformation de Chiari type I
2.1.1.2 Infectieuses
Toxoplasmose congénitale avec sténose inflammatoire de l'aqueduc
Infection à cytomégalovirus.
2.1.1.3 Anoxiques
Porencéphalie soufflante,
Hydranencéphalie.
2.1.1.4 Chromosomiques
trisomie 13 avec holopro-sencéphalie,
trisomie 18 avec Chiari +/- myéloméningocèle.
2.1.1.5 Génétiques
récessive liée à l' X : syndrome de Bickers et Adams ( avec sténose de l'aqueduc, pouces en adduction)
récessives autosomiques : souvent incompatibles avec la vie.
2.1.1.6 Tumeurs congénitales
les papillomes du plexus choroïde, les tératomes.
2.1.1.7 Inconnue ... encore trop fréquente.
2.1.2 Conduite à tenir
Le diagnostic d'hydrocéphalie foetale entraîne des décisions lourdes qui ne peuvent être systématisées mais doivent être discutées au cas par cas. Un conseil génétique multidisciplinaire est demandé. Les parents sont informés des conclusions et participent à la décision.
L'interruption de grossesse est proposée si l'hydrocéphalie est précoce, majeure et si elle est associée à d'autres anomalies (lésion du parenchyme cérébral, anomalie des autres viscères, myéloméningocèle, hydramnios, etc. ..). En cas de dilatation modérée il faut savoir rester attentiste, certaines hydrocéphalies se stabilisent pendant la grossesse voire même après la naissance, d'autres se décompenseront progressivement après la naissance et seront alors facilement accessibles au traitement chirurgical. Le traitement in utero par dérivation ventriculo-amniotique a été tenté. Les inconvénients et les échecs de cette méthode sont trop importants pour la retenir.

2.2 Hydrocéphalies du nouveau-né et du nourrisson
Typiquement c'est une macrocrânie évolutive. La mesure du périmètre crânien fait partie de l'examen systématique, le report sur une courbe permet de faire le diagnostic en constatant des mensurations supérieures à 3 DS ou bien un accroissement trop rapide avec franchissement successif des couloirs. Cliniquement, on retrouve un bombement de la fontanelle, une peau du cuir chevelu fine, tendue, avec une dilatation veineuse. On palpe un élargissement des sutures crâniennes. Dans l'hydrocéphalie déjà importante, vue tardivement, les yeux sont "en coucher de soleil" : il s'agit d'un abaissement des globes oculaires avec tendance à la rétraction des paupières supérieures traduisant une paralysie de l'élévation du regard. Cette symptomatologie entre dans le cadre du syndrome de Parinaud par compression de la partie haute du tronc cérébral par le V3 dilaté.
2.2.1 Examens complémentaires
On a vu l'intérêt du mètre ruban et de la courbe du périmètre crânien (peu cher, peu douloureux, facile et très fiable).
Si la fontanelle est perméable : échographie transfontanellaire. Examen indolore, pouvant être réalisé au lit du malade, facilement répété. Elle affirme l'hydrocéphalie, mesure les cavités ventriculaires, peut visualiser un processus expansif, une hémorragie, une malformation cérébrale. En cas d'anomalie cet examen sera systématiquement complété par des examens neuroradiologiques.

Scanner et/ou IRM : (1) affirment l'hydrocéphalie, (2) précisent sa topographie uni, bi, tri ou tétra-ventriculaire, (3) aide à l'appréciation du caractère aigu ou chronique et donc de l'urgence thérapeutique, (4) participe au diagnostic étiologique.

L'artériographie n'a que de très rares indications.

Le bilan morphologique pourra être complété par un examen ophtalmologique à la recherche de l'oedème papillaire (qui manque souvent), par un électroencéphalogramme montrant parfois des signes de souffrance corticale non spécifiques, éventuellement par des radiographies du crâne (impressions digitiformes, disjonction des sutures, amincissement du dorsum sellae, calcifications tumorales,...).

2.2.2 Etiologies
Les hémorragies péri-ventriculaires du prématuré : si le poids de naissance <1500 g, l'hémorragie survient dans 30 à 50% des cas. 25 % des survivants vont développer une hydrocéphalie dont le dépistage doit être précoce et systématique. Actuellement, parmi les hydrocéphalies acquises, les formes post-hémorragiques sont lourdes de séquelles neuro-psychologiques.
Les hémorragies méningées par rupture de malformation vasculaire ou traumatisme crânien,

Les méningites bactériennes (pneumocoque, hemophilus influenzae), les méningites tuberculeuses, les infections virales (entérovirus) .

Les malformations cérébrales : les anévrysme de la veine de Galien : souffle intracrânien. Le crâne s'ausculte aussi !) …

Les tumeurs comprimant ou envahissant les cavités ventriculaires et les voies d'écoulement (papillomes des plexus choroïdes, médulloblastomes du V4, épendymomes du V4, tératomes sus-tentoriels).

Sténose de l'acqueduc de Sylvius

Autres : l'achondroplasie, certaines mucopolysaccharidoses (maladie de Hurler).

2.3 Hydrocéphalies de l'enfant
2.3.1 L'hydrocéphalie acquise, d'origine tardive doit faire penser à un processus expansif.

Le tableau clinique est dominé par un syndrome d'hypertension intracrânienne : céphalées, vomissements, obnubilation, disjonction des sutures et stase papillaire. Il existe parfois un signe de Parinaud avec paralysie de la verticalité du regard vers le haut surtout nette dans les mouvements volontaires alors que la poursuite oculaire peut être épargnée (dissociation automatico-volontaire).

L'apparition d'une hydrocéphalie chez l'enfant doit faire rechercher :

une tumeur intra crânienne, il faudra s'acharner à la dépister à cet âge
l'arachnoïdite à la suite d'une hémorragie méningée, d'une méningite bactérienne ou tuberculeuse, exceptionnellement d'une méningite néoplasique.
une malformation de Chiari type I avec anomalie de la charnière occipito-rachidienne.
une tumeur médullaire cervicale par obstacle à l'écoulement du LCS au niveau du foramen magnum,
enfin, l'hypothèse d'une infection virale peut être envisagée notamment le virus ourlien chez l'homme.
2.3.2 Hydrocéphalie ancienne, d'évolution lente et à révélation tardive (hydrocéphalie négligée)
C'est une macrocrânie évidente, parfois supérieure à 5 DS au-dessus de la moyenne.
On note diversement associés :
Troubles moteurs : diplégie spastique souvent associée à une ataxie cérébelleuse.
Troubles endocriniens : obésité, hypogonadisme liés à l'étirement du plancher du V3
Troubles oculaires : diminution de l'acuité visuelle avec atrophie optique par compression du chiasma par le plancher du V3 dilaté.
Troubles intellectuels : difficultés scolaires, déficit intellectuel.est variable.
L'hydrocéphalie chronique jusque là négligée peut se décompenser brusquement et donner un tableau d'hypertension intracrânienne aiguë, véritable urgence neurochirurgicale.

Etiologies des hydrocéphalies selon l'âge

nouveau-né nourrisson enfant
malformations +++ ++ +/-
infections, parasites ++ ++ +/-
hémorragies ++ + +/-
tumeurs + + +++

2.4 Diagnostic différentiel
2.4.1 Les autres causes de macrocrânies
Toute grosse tête n'est pas une hydrocéphalie. Il peut s'agir d'une augmentation du parenchyme cérébral (normal ou pathologique), d'un épanchement liquidien péri-cérébral
1 - l'hydrocéphalie externe : il s'agit d'un enfant de 6 mois environ présentant une macrocrânie qui remonte à la période néonatale. Le PC est souvent supérieur à + 3 DS et toujours supérieur à +2DS mais la courbe est parallèle à la courbe de croissance normale. Cette collection péricérébrale située dans les espaces sous-arachnoïdiens ne donne habituellement aucun autre trouble neurologique. Les ventricules peuvent être modérément dilatés. L'évolution se fait en général vers la résorption spontanée du liquide péricérébral au cours de la 3ème année. On invoque une immaturité des granulations de Pacchioni.

2 - collection sous durale

3 - malformations cérébrales : hydranencéphalie, mégalencéphalie et hémimégalen-céphalie, scaphocéphalie dans le cadre des craniosténoses.

4 - macrocrânie familiale

5 - macrocrânies évolutives de certaines maladies métaboliques : maladie de Tay-Sachs, maladie de Sandhoff, maladie de Canavan. Toutes très rares.

2.4.2 L'hypertension intracrânienne" bénigne" : pas de gros ventricules au scanner.

2.4.3 Les autres causes d'augmentation de la taille des ventricules
L'interprétation des résultats neuroradiologiques peut être difficile.
L'atrophie cérébrale provoque une dilatation ventriculaire par "manque de cerveau". Le diagnostic est facile lorsqu'il existe une microcéphalie associée ou lorsque les signes neurologiques d'atteinte centrale sont présents.

Dans l'agénésie du corps calleux, on observe souvent une augmentation importante du volume des carrefours ventriculaires et des cornes occipitales (colpocéphalie) alors que les cornes frontales sont réduites à de minces fentes et le IIIème ventricule est ascensionné.

Lorsque le diagnostic d'hydrocéphalie est posé l'enfant doit être transféré en milieu neurochirurgical.

3 Principes du traitement
Le traitement de l'hydrocéphalie est essentiellement neuro-chirurgical. Il doit être curatif et étiologique.
3.1 Neurochirurgical
On utilise plusieurs techniques découlant toutes du même principe : faire communiquer les cavités ventriculaires avec une autre cavité où va se résorber le LCS.
3.1.1 Indications
Toute hydrocéphalie évolutive doit être opérée dès que possible. En cas d'hydrocéphalie stabilisée, l'intervention chirurgicale peut être différée sous réserve d'une surveillance régulière clinique, biologique (examens endocrinologiques), et morphologique (examen de l'œil, scanner crânien ± IRM cérébrale). Chez le grand prématuré, un délai est souvent nécessaire avant de mettre en place une valve. On pourra alors discuter les ponctions ventriculaires répétées ou mieux, une dérivation ventriculaire externe.
3.1.2 Méthodes
La technique la plus utilisée est la dérivation ventriculo-péritonéale mais se discutent parfois les dérivations ventriculo-atriales(cardiaques) et les dérivations lombo-péritonéales entre les espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires et le péritoine.
On glisse un fin tube en silicone au niveau du corps latéral ventriculaire (droit en général) qu'on raccorde à une valve puis un autre tube dont l'extrémité inférieure est mise en place dans la grande cavité péritonéale (ou l'oreillette droite). La valve est choisie en fonction du type d'hydrocéphalie. Certains systèmes disposent d'une pompe accessible à la pression manuelle sous le scalp permettant d'estimer le bon fonctionnement du système. En pratique, la valve fonctionne bien quand l'enfant va bien.

En cas de sténose de l'aqueduc du mésencéphale des cathétérismes de cet aqueduc par un drain faisant communiquer V3 et V4 ont été effectués avec de bons résultats. Lorsque la partie antérieure du V3 est très dilatée on peut, par voie endoscopique ou stéréotaxique, tenter une ventriculo-cisternostomie qui consiste à ouvrir le plancher du V3 et à le faire communiquer avec la citerne arachnoïdienne interpédonculaire. Cette technique élégante car ne laissant aucun système étranger en place, ne peut être utilisée que dans le cadre des sténoses de l'aqueduc du mésencéphale.

3.1.3 Résultats et complications
En général, les résultats sont bons : le contrôle de l'hydrocéphalie est obtenu, la taille des ventricules revient progressivement à la normale. Cependant 90% des enfants restent dépendants à vie de leur dérivation.
Un certain nombre de complications peuvent survenir :

1 - Les infections (notamment à staphylocoque) constituent la complication majeure mais heureusement l'incidence descend au-dessous de 1% (protocole chirurgical spécifique). En cas d'infection il faut faire l'ablation du matériel avec mise en place d'un drainage externe jusqu'à stérilisation complète du LCS avant remise en place d'un nouveau matériel. A noter qu'en cas de dérivation ventriculo-cardiaque une infection entraîne une septicémie avec parfois une glomérolunéphrite engageant le pronostic rénal.

2 - Une insuffisance de drainage par mauvais choix de la valve impose une révision chirurgicale. Récemment ont été mises au point des valves à débit régulé et des valves réglables par électroaimant transcutané permettant ainsi de modifier la pression d'ouverture sans "ouvrir" (elles sont un peu plus chères à l'achat...).

3 - Syndrome des ventricules fentes : complication rare se voyant chez les grands enfants. Ils présentent des épisodes répétés de céphalées, de somnolence, de vomissements et l'examen tomodensitométrique ou IRM met en évidence des ventricules collabés. Le traitement consiste en la mise en place d'une valve à pression d'ouverture plus élevée ou à débit régulé.

4 - Obstruction du cathéter ventriculaire par des franges de plexus choroïdes, des caillots sanguins ou le parenchyme cérébral lui-même. L'obstruction du drain intra-péritonéal est beaucoup plus rare. L'obstruction d'un drain entraîne la reprise du processus d'hydrocéphalie et la révision chirurgicale s'impose.

5 - Insuffisance de longueur du drain de drainage, solution de continuité : avec la croissance, le drain peut (1) sortir de la grande cavité péritonéale, (2) être soumis à une traction suffisamment, responsable d'un déboitement du drain. Une surveillance radiologique régulière (annuelle) de la position de l'extrémité inférieure du cathéter, du trajet de valve est nécessaire.

6 - parmi les autres complications signalons l'hématome sous-dural par hyperdrainage, l'ascite péritonéale par non résorption du LCS plus fréquente chez le tout petit et les migrations de cathéter.

3.2 Traitement médical
L'acétazolamide (Diamox), inhibiteur de l'anhydrase carbonique, a la propriété de réduire la production de LCS. Ce traitement peut être tenté à la dose de 40 à 50 mg/Kg lorsque l'intervention chirurgicale n'est pas jugée opportune notamment dans les hydrocéphalies très lentement évolutives.
4 Pronostic
Le pronostic dépend de l'étiologie, de la rapidité du diagnostic et de la mise en route du traitement.
4.1 Développement intellectuel
Environ 2/3 des enfants, toutes étiologies confondues, ont un QI >70. Parmi eux 41% ont un QI normal avec néanmoins des difficultés neuropsychologiques et d'apprentissage fréquentes.
La distension cérébrale progressive de l'hydrocéphalie conduit à des lésions myélinique et axonale de la substance blanche définitives et à des désordres circulatoires du cortex cérébral. Il est donc impératif d'intervenir dès que possible pour éviter leur constitution ou leur aggravation.

En cas d'hydrocéphalie foetale le pronostic intellectuel est en général beaucoup plus sévère en raison de l'atrophie cérébrale provoquée par une longue distension ou du fait de lésions associées.

4.2 Séquelles motrices et sensorielles
Un syndrome spastique des membres inférieurs est observé dans 20 % des cas. Il peut être associé à un déficit intellectuel, une surdité, une amblyopie.
4.3 Comitialité
La mise en place d'un drain ventriculaire est un foyer irritatif potentiel. l'incidence de l'épilepsie augmente avec le nombre d'interventions (6% pour une, 26% pour trois).
5 Bibliographie
Neuropédiatrie (G. LYON et Ph. EVRARD), Masson éd. 1987
Neurologie pédiatrique (M. ARTHUIS, N. PINSARD et G. PONSO_), Flammarion Médecine Sciences 1991;

First Consensus Conference on Pediatric Neurosurgery (M. CHOUX, C. DI ROCCO), Assise, Italy 1992.

C'est possible que ça lui laisse quelques séquelles d'autant plus que le coté du cerveau droit fait réagir le coté gauche du corps. Mais il ne faut pas s'allarmer c'est peut être une réaction bénine à la suite de l'opération pour greg c'était comme ça après comme il a un syndrome associé (syndrome de little) c'est un peu différent:
problèmes sensoriels et d'attention,problèmes de marche aussi.