La Rose de l'Espoir


 
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 maladie d'Arnold-Chiari

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Aline
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MessageSujet: maladie d'Arnold-Chiari   Ven 5 Fév 2010 - 9:56

La maladie d'Arnold-Chiari est une malformation rare congénitale du cervelet. Les tonsilles cérébelleuses sont anormalement basses et viennent s'engager au travers du foramen magnum lui-même malformé.
Parfois silencieuse, cette anomalie peut expliquer une hypertension intra-crânienne ou certains troubles neurologiques.
Il s'agit de la principale cause de syringomyélie.
Syndrome d'Arnold Chiari
Malformation de Chiari
En anglais : Arnold-Chiari malformation ou ACM.
Le traitement est avant tout chirurgical. Il a pour but de stopper la croissance de la cavité médullaire et de faire regresser les signes neurologiques du patient.
C'est le médecin autrichien Hans Chiari, qui décrivit le premier ces malformations cérébrales dans les années 1890. Un de ses colègues, le Dr Julius Arnold, contribua plus tard à donner la définition de cette maladie. Ce sont les étudiants du Dr Arnold qui sugérerent d'utiliser le terme de "malformation de Arnold-Chiari".

Définition
Malformation relativement rare s'observant essentiellement chez les nouveaux-nés et se caractérisant classiquement par une association d'un spina bifida (voir plus bas) et d'une disposition anormale de la partie postérieure (arrière) de l'encéphale (bulbe et cervelet) qui s'engage dans la partie supérieure du canal rachidien (chenal constitué par la partie haute de la colonne vertébrale cervicale). Elle est associée à une hydrocéphalie (présence de liquide céphalo-rachidien en excès dans les cavités de l'encéphale). Le tout s'accompagne de lésions du cerveau.

La malformation d'Arnold Chiari se caractérise par une position anormale de la partie constituée par la réunion du bulbe, et de la moelle épinière ainsi que du cervelet. Cette zone normalement située au-dessus du trou occipital se déplace jusqu'à la hauteur de la troisième vertèbre cervicale, c'est-à-dire sur une distance pouvant aller jusqu'à 8 centimètres. Le trou occipital est le trou situé à l'arrière du crâne, à travers lequel chemine la moelle épinière pour aller du bulbe rachidien (situé juste au-dessous du cerveau) jusque dans la colonne vertébrale.

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MessageSujet: Re: maladie d'Arnold-Chiari   Ven 5 Fév 2010 - 13:33

Résumé
La syringomyélie est caractérisée par la présence de cavités (syrinx) contenant du liquide céphalo-rachidien (LCR) à l'intérieur de la moelle épinière, soit en raison d'une cause connue (syringomyélie secondaire, SS) soit, plus rarement, sans cause connue (syringomyélie primitive, SP). La prévalence est estimée à 8.4/100 000. Des cas de syringomyélie familiale à transmission autosomique récessive ont été décrits avec une incidence estimée à 2% de tous les cas de syringomyélie. Bien que la syringomyélie puisse entraîner une interruption des connections nerveuses dans la moelle épinière et des déficits neurologiques, 50% des patients (tous types de syringomyélie confondus) n'ont aucune gêne ou seulement un handicap mineur. Chez les patients symptomatiques, le début est généralement marqué par des douleurs et des troubles sensitifs, allant d'une absence complète de sensation à une sensibilité accrue aux stimuli, en passant par des sensations de piqûres ou des troubles de la perception de la température. Bien qu'il n'y ait pas d'évidence clinique lors de l'examen neurologique, un syndrome « suspendu » (perte de la capacité à distinguer le froid et le chaud, contrastant avec une perception normale du toucher au niveau des membres supérieurs et du torse), ainsi qu'une réduction des réflexes des membres supérieurs sont, quand elles sont présentes, des manifestations initiales assez spécifiques. Les symptômes moteurs, de sévérité variable, vont généralement d'une faiblesse à une spasticité voire une perte d'autonomie. Des troubles du système urinaire et des fonctions sexuelles peuvent également être présents. L'étiologie de la SP est inconnue. La SS résulte d'un endommagement de la colonne vertébrale ou d'une obstruction du flux de LCR dans le canal vertébral due à plusieurs causes : malformation d'Arnold-Chiari de type I (MACI) avec ou sans scoliose, impression basilaire, anomalies de la neurulation, arachnoïdite post-infectieuse ou post-traumatique, compression post-traumatique du canal vertébral, myélomalacie post-ischémique ou post-traumatique, ou présence d'une cavité adjacente à une tumeur intravertébrale. Un examen neurologique et une IRM sont nécessaires pour le diagnostic. L'IRM est l'examen de référence et permet de mettre en évidence la cavité syringomyélique contenant du LCR, avec une extension verticale et horizontale plus ou moins importante, allant de l'atteinte d'un segment à l'ensemble de la moelle épinière. Les caractéristiques du signal visible à l'IRM sont généralement similaires à celles du LCR. La prise en charge consiste en un suivi à long terme et en une intervention chirurgicale en cas de dégradation neurologique progressive. Le type d'intervention est déterminé par le type et la cause du syrinx. En cas de SP, une dérivation directe de la cavité dans l'espace subarachnoïde, dans la cavité pleurale ou péritonéale, représente la seule option thérapeutique. En cas de SS, le traitement repose sur la correction de la cause sous-jacente et dépend fortement du choix et de l'expérience du chirurgien. Les SP sont généralement bénignes, et plus de 2/3 des patients ne manifestent jamais aucun déficit. En cas de SS, environ 50% des patients atteints de MACI associée à une syringomyélie restent stables au niveau neurologique. En cas de dégradation progressive, l'intervention chirurgicale permet généralement de limiter l'évolution. En cas de syringomyélie post-traumatique due à une compression de la moelle épinière, la reconstruction du canal vertébral semble donner des résultats similaires. Le pronostic est plus sombre dans les cas où la seule option chirurgicale est la dérivation directe du syrinx, puisque cela entraîne souvent des déficits neurologiques et des récidives. *Auteur : Pr F. Cacciola (mars 2007) Traduction Orphanet

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MessageSujet: Re: maladie d'Arnold-Chiari   Ven 5 Fév 2010 - 13:56

Les experts dans la maladie:

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Robert F SPETZLER 22
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Nobuo Noshita 32
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Marian Czochra 36
1
Edward Zderkiewicz 19
1
Naomi Ishiyama 21
1
Hiromichi Miyazaki 5
1
H Tomita 17
1
Hirooki Wakamoto 40
1
Sunil Kumar 55
1
Rajendra V Phadke 60
1
Lino M P Ramos 45
1
Birgitta K Velthuis 47
1
Theo D Witkamp



2008:Zderkiewicz Edward; Kaczmarczyk Robert
[Dispositif de traitement de la syringomyélie]
Neurologia i Polska Neurochirurgia 2008;42(1):43-9.
Il existe de nombreuses méthodes appliquées dans le traitement chirurgical de la syringomyélie. Ils mai être divisés en trois groupes: la décompression sous-occipitale, myelotomy lié au drainage de la cavité syringomyéliques, et Ventriculostomy terminal. Occipito-décompression vertébrale est le traitement de choix dans les cas d'anomalies qui coexistent dans la région du trou occipital. Il est également utilisé dans les cas de syringomyélie sans ces anomalies. Multiplicité des techniques proposées dispositif concerne la profondeur de pénétration dans la cavité postérieure, la largeur de l'ouverture osseuse et le type de matériau utilisé pour la duroplasty. Myelotomy avec cavité de drainage syringomyéliques est recommandé dans les cas de syringomyélie causée par une blessure traumatique ou locales inflammatoire de la colonne vertébrale. Elle est également appliquée en tant que procédure complémentaire en cas d'échec occipito-décompression vertébrale. Terminal Ventriculostomy mai être recommandée en cas d'ancrage de la colonne vertébrale et en cas de cavités situées dans les parties inférieures de la colonne vertébrale et descendant à filum terminale.

2008:Zderkiewicz Edward; Kaczmarczyk Robert
[Diagnostics de syringomyélie coexistant avec Arnold-Chiari syndrome]
Neurologia i Polska Neurochirurgia 2008;42(1):37-42.
Fréquente coexistence de syringomyélie et d'Arnold-Chiari syndrome résulte de la fréquence de symptômes causés par ces processus. Parce que l'endroit le plus fréquent des cavités syringomyéliques est dans la partie cervico-thoracique de la colonne vertébrale, les premiers symptômes concernent en général les membres supérieurs. Les symptômes induits par la compression à travers les amygdales cérébelleuses invaginée au trou occipital d'Arnold-Chiari syndrome de mai être divisés en trois groupes: augmentation de la pression intracrânienne, du cervelet et la moelle épinière symptômes. Les investigations radiologiques appliquées en reconnaissance de ces affaires ont été initialement basée sur différents types de myélographie, puis sur la tomodensitométrie. L'imagerie par résonance magnétique est l'examen de choix de nos jours. Elle permet de déterminer la localisation et l'extension des cavités à l'intérieur de la colonne vertébrale, de leur relation avec les structures anatomiques et notamment l'existence possible de partitions, et de démontrer des anomalies dans la région de la jonction cervico-occipitale.

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MessageSujet: Re: maladie d'Arnold-Chiari   Ven 5 Fév 2010 - 22:52

Sans cavité syringomyélie atypique chez un patient ayant une malformation de Chiari et l'hydrocéphalie.
Wang Rong; Qiu Yong; Jiang Jian Liu Zhijian
Spine 2007;32(16):E467-70
Département de la revue Spine Surgery, Drum Tower Hospital, College of Medicine, Université de Nanjing, Nanjing, en Chine. wangr@public1.ptt.js.cn



2004: Qiu Yong; Zhu Ze-Zhang, Lu-Yu Jin, Wang Bin, Li Wei-Guo; Zhu Li-Hua
Les manifestations cliniques et l'importance de syringomyélie post-traumatique thoraco-lombaire.
Chinese Journal of traumatologie = Zhonghua Chuang Shang Za Zhi / Chinese Medical Association 2004, 7 (1) :52-5.
Département de la revue Spine Surgery, Gulou hôpital, école de médecine de l'Université de Nanjing, Nanjing 210008, Chine. scoliosis2002@sina.com

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MessageSujet: Re: maladie d'Arnold-Chiari   Ven 5 Fév 2010 - 23:06

2009: Tubbs R Shane; Bailey Matthew; Barrow William C; Marios Loukas; Shoja Mohammadali M; W Jerry Oakes
L'analyse morphométrique de la jonction crânio-cervical chez les enfants ayant une malformation de Chiari I et syringobulbia concomitante.
Système nerveux de l'enfant: CHNS: Journal officiel de l'International Society for Pediatric Neurosurgery 2009; 25 (6) :689-92.
Pediatric Neurosurgery, Children's Hospital, Birmingham, AL 35233, USA. rstubbs@uab.edu


2008: Tubbs R Shane; Mark Hill; Loukas Marios; Shoja Mohammadali M; W Jerry Oakes
Une analyse volumétrique de la fosse cérébrale postérieure dans une famille de quatre générations de la malformation de Chiari type I.
Journal de la neurochirurgie. Pediatrics 2008; 1 (1) :21-4.
Département de biologie cellulaire, Université de l'Alabama à Birmingham, Birmingham, Alabama 35233, USA. rstubbs@uab.edu


2007: Tubbs R Shane; Lyerly Michael J; Marios Loukas; Shoja Mohammadali M; W Jerry Oakes
Le pédiatriques malformation de Chiari I: a review.
Système nerveux de l'enfant: CHNS: Journal officiel de l'International Society for Pediatric Neurosurgery 2007, 23 (11) :1239-50.
Section of Pediatric Neurosurgery, Children's Hospital, University of Alabama à Birmingham, 1600 7th Avenue South CAC 400, Birmingham, AL 35233, USA. rstubbs@uab.edu


2007: Murphy Lee R; Tubbs R Shane; Grabb Paul A; Oakes W Jerry
Malformation de Chiari I et idiopathique carence en hormone de croissance chez les frères et sœurs: rapport de trois cas.
Système nerveux de l'enfant: CHNS: Journal officiel de l'International Society for Pediatric Neurosurgery 2007, 23 (10) :1221-3.
University of Alabama School of Medicine, Birmingham, AL 35233, USA.

86.2007: Tubbs R Shane; Cuong Bui J; Rice William C; Marios Loukas; Naftel Robert P; Holcombe Michael Paul; Oakes W Jerry
Analyse critique de la malformation de Chiari type I chez les enfants avec lipomyelomeningocele.
Journal of Neurosurgery 2007; 106 (3 Suppl) :196-200.
Section of Pediatric Neurosurgery, University of Alabama à Birmingham et Children's Hospital, Alabama 35233, USA. rstubbs@uab.edu

2007: Tubbs R Shane; Oakes W Jerry
Winged scapula comme le symptôme d'une malformation de Chiari I et syringomyélie.
Système nerveux de l'enfant: CHNS: Journal officiel de l'International Society for Pediatric Neurosurgery 2007, 23 (2) :255-7.
Département de biologie cellulaire, Université de l'Alabama à Birmingham, Birmingham, AL, USA. rstubbs@uab.edu


2006: Tubbs R Shane; Oakes W Jerry
Malformation de Chiari I, syndrome de régression caudale, et Pierre Robin syndrome: une combinaison précédemment signalés.
Système nerveux de l'enfant: CHNS: Journal officiel de l'International Society for Pediatric Neurosurgery 2006; 22 (11) :1507-8.
Département de biologie cellulaire, Université de l'Alabama à Birmingham, Birmingham, AL 35233, USA. rstubbs@uab.edu

2002: Tubbs R Shane; Dockery Stephen E; Salter George; Elton Scott; Blount P Jeffrey; Grabb Paul A; Oakes W Jerry
Absence de la faux du cervelet à une malformation de Chiari II.
Clinical Anatomy (New York, NY) 2002, 15 (3) :193-5.
Département de biologie cellulaire, Université de l'Alabama à Birmingham, Birmingham, AL 35233, USA.

2001: RS Tubbs; Elton S; P Grabb; Dockery SE; Bartolucci AA; Oakes WJ
Analyse de la fosse postérieure chez l'enfant avec le 0 malformation de Chiari.
Neurosurgery 2001; 48 (5) :1050-4; discussion 1054-5.
Pediatric Neurosurgery, The Children's Hospital of Alabama, University of Alabama à Birmingham, 35233, USA.

1999: P Grabb A; Mapstone T B; Oakes W J
Ventrale de compression du tronc cérébral chez les patients pédiatriques et adultes jeunes avec Chiari I malformations.
Neurosurgery 1999; 44 (3) :520-7; discussion 527-8.
Département de chirurgie, Université d'Alabama à Birmingham, Children's Hospital of Alabama, 35233, USA.

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MessageSujet: Re: maladie d'Arnold-Chiari   Lun 8 Fév 2010 - 10:28

Voilà nous attendons le diag du médecin de la petite puce qui va naître les adresses mails sont là pour avoir le protocole de recherches.

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