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 Maladie de Creutzfeldt-Jakob

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Aline
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MessageSujet: Maladie de Creutzfeldt-Jakob   Mer 3 Fév 2010 - 11:17


La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an.
On connaît plusieurs causes de la maladie : la plupart des cas sont dits sporadiques, car l'origine est inconnue. Il existe également une transmission héréditaire (10 % des cas) et des contaminations iatrogéniques (c'est-à-dire dues à un processus opératoire) liées à l'utilisation d'hormone (comme dans l'affaire de l'hormone de croissance en France) ou de greffes de tissus cérébraux (dure mère) issus de cadavres de malades, ou encore par l'utilisation d'instruments de chirurgie mal décontaminés (électrodes).
La maladie du Kuru a été décrite dans la peuplade des Fores de Nouvelle-Guinée par D.C. Gajdusek (Prix Nobel de médecine 1976). Quoique distinct de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru est également une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié à un rite funéraire anthropophage. L'insomnie fatale familiale est également une EST.
Toutes ces maladies ont été expliquées par Stanley B. Prusiner comme étant dues au prion, ce qui lui a valu le prix Nobel de médecine en 1997 après beaucoup de controverses car le prion, protéine infectieuse, révolutionne le paradigme médical selon lequel il n'y a que trois types d'agents infectieux (virus, bactérie, parasite).

Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Une nouvelle forme de la maladie est apparue en 1996 en Angleterre, probablement causée par l'ingestion de produits bovins infectés par l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ; elle est parfois notée vMCJ, pour « variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ». Apparue en 1985, l'épidémie d'ESB, d'abord britannique puis continentale, est le résultat d'une amplification de la transmission d'un agent pathogène avec le recyclage des déchets d'abattoir au sein de l'alimentation animale (ruminants et autres mammifères). L'origine de cette amplification est en rapport probable avec une modification du procédé de fabrication des farines de viande et d'os animales au Royaume-Uni à la fin des années 1970. De très nombreux agriculteurs en Europe ont nourri leurs vaches avec ces farines issues des centres d'équarrissage, même après leur interdiction pour les ruminants en 1990. Les modes de fabrication et de commerce de ces farines semblent des facteurs essentiels pour expliquer ce que l'on appelle la saga de l'ESB. L'ESB s'attaque aux cerveaux des bovins, c'est une maladie incurable, elle est aussi appelée "Maladie de la vache folle".
Certaines études ont pu confirmer le passage de la maladie bovine à l'homme mais le moyen utilisé pour le faire reste encore inconnu de nos jours.
L'ESB s'attaque aux cerveaux de certains primates, et donc a fortiori à ceux des hommes. La maladie peut être transmise à l'homme s'il consomme de la viande ou des tissus issus d'animaux contaminés. L'ESB transmise à l'être humain est alors dénommée variant(e) de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et, comme chez les bovins, s'attaque de même au système nerveux central (cerveau et moelle épinière).
Personne n'a aujourd'hui d'idée précise quant à la durée d'incubation de la maladie. Le profil génétique des individus joue un rôle fondamental dans l'infection par voie alimentaire. La nature du codon 129 de la protéine prion normale (PRNP) (chromosome 20, locus 13) est au centre de multiples recherches puisque tous les cas de vMCJ par voie alimentaire sont 129Met/Met alors que seul 40% de la population générale présente ce profil génétique. On ne sait pas si le fait d'avoir le codon 129PRNP autre que Met/Met (càd Val/Met ou Val/Val) permet d'être protégé contre l'infection ou si cette caractéristique rallongerait la durée d'incubation (comme pour la maladie de Kuru par exemple) : dans ce dernier cas, on aurait de nouveau une épidémie de vMCJ dans les années à venir. Le nombre de personnes atteintes, d'après beaucoup d'estimations divergentes, serait compris entre 80 000 et 136 000 d'ici à 2020 en fonction des durées d'incubation retenues pour effectuer ces estimations.
En mai 2007, on dénombre 164 cas du nouveau variant de la MCJ (dont 158 décès) en Grande-Bretagne et 22 en France. On estime qu'en Grande-Bretagne, trois cas au moins auraient été transmis par la transfusion de dérivés sanguins.
Cette maladie pose un problème de santé publique car il n'existe aucun traitement efficace. Des prototypes de tests de détection précoce de l'infection sont en cours d'élaboration dans divers laboratoires français, australiens, britanniques et américain. Les moyens préventifs pour éviter les contaminations alimentaires (dépistage systématique des animaux destinés à la consommation humaine, interdiction des farines animales dans l'alimentation des bovins...) et iatrogènes (destruction du matériel contaminé...) ont montré leur efficacité et permettent d'avoir un nombre limité de nouveaux cas de vMCJ. Il reste le problème des éleveurs qui ont des stocks importants de farines animales contaminés et qui continuent à les utiliser pour des raisons économiques malgré les interdictions des pouvoirs publics.
Trois cas de transmission de la maladie par le biais de transfusions sanguines ont été décrits en 2006.
L'incertitude concernant la durée d'incubation de la maladie et les cas cliniques de transmission de la maladie par le biais de transfusions sanguines ont amené l’établissement français du sang (EFS) à proscrire le don de sang par les personnes ayant effectué un séjour en Grande Bretagne de plus de 12 mois entre 1980 et 1996.


En France et en Belgique, cette maladie est sur la liste des maladies infectieuses à déclaration obligatoire.

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MessageSujet: Re: Maladie de Creutzfeldt-Jakob   Dim 7 Fév 2010 - 18:59

[?] Qu'est-ce que c'est ?

La maladie de Creutzfeldt-Jakob ou encéphalopathie spongiforme subaiguë, est une encéphalopathie à prion. Le prion est une glycoprotéine, qui existe normalement dans le cerveau de l'homme. Cette protéine existe sous une forme normale et une forme pathologique.

Forme classique

Il semble exister, au moins dans certains cas, une prédisposition génétique. La maladie touche l'adulte de 50 à 75 ans qui a conscience de ses troubles, tout au moins au début.

Elle débute par des troubles psychiques évoluant rapidement vers la démence. La détérioration intellectuelle est rapide, irréversible et globale, avec atteinte de la capacité de raisonnement, du jugement, de la mémoire et des fonctions symboliques.
Il s'y associe :

- Des signes pyramidaux : signe de Babinski, parésies, amyotrophies ;

- Des signes extrapyramidaux : rigidité plastique, mouvements anormaux (dystonies, mouvements pseudo-choréiques), myoclonies ;

- Des troubles de la parole de type cérébelleux : voix lente, explosive, mal scandée, mal articulée, monotone.

L'électroencéphalogramme montre des pointes rythmiques. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent montrer des images évocatrices.

Le pronostic est mauvais : l'évolution se fait vers le décès en quelques mois par atteinte des grandes fonctions vitales et complications de l'état grabataire. Cette évolution si rapide est le caractère clinique le plus important dans le diagnostic différentiel avec la maladie d'Alzheimer.

Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Depuis 1995 sont apparus des cas touchant des patients plus jeunes (moins de 40 ans). L'ataxie est précoce, les dépressions plus fréquentes. L'évolution est un peu plus lente que dans la maladie classique. Les lésions histologiques ressemblent à celles de l'encéphalopathie spongiforme bovine, et un lien entre les deux affections existerait. La consommation de viande de bovins atteints pourrait provoquer la maladie chez l'homme. La contamination par produits humains (greffe de cornée, administration d'hormone de croissance extractive) est possible.

Un livre : Nicolas Kopp . Maladie de Creutzfeldt-Jakob. Maladie de la vache folle. Editions Ellipses, Paris, 1999 (collection Vivre et Comprendre)

Auteurs : :Dr Lyonel Rossant, Dr Jacqueline Rossant-Lumbroso
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MessageSujet: Re: Maladie de Creutzfeldt-Jakob   Dim 7 Fév 2010 - 19:08

La Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est l'encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine la plus fréquente. Sa prévalence est comprise entre 1 et 1,5 cas pour 1 million. Environ 85% des cas sont sporadiques, 10% génétiques, 5% iatrogènes. C'est une maladie d'incubation longue et silencieuse, évoluant toujours vers le décès. Elle entraîne une dégénérescence du système nerveux, sans réaction inflammatoire ou immunitaire, avec accumulation d'une isoforme anormale de la protéine prion (PrP). La MCJ sporadique débute vers 60 ans, et évolue en moyenne en 6 mois. C'est une démence avec des anomalies neurologiques (myoclonies, signes cérébelleux, visuels, pyramidaux, extra-pyramidaux, mutisme akinétique). La cause de la MCJ sporadique est inconnue. Aucune mutation n'est observée sur le gène de la PrP mais les génotypes homozygotes (méthionine/méthionine ou valine/valine) au codon 129 sont plus fréquents que dans la population générale et constituent un facteur de risque. Les examens complémentaires usuels sont normaux, hormis l'électroencéphalogramme (EEG) qui peut montrer des anomalies périodiques spécifiques et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) où existent, dans 50% des cas, des hypersignaux situés dans les noyaux gris centraux (noyau caudé et putamen) ou les cortex cérébraux ou cérébelleux. La détection dans le liquide céphalo-rachidien de la protéine 14-3-3 a une bonne valeur diagnostique. La présence dans le cerveau d'anomalies neuropathologiques caractéristiques (spongiose, raréfaction neuronale, gliose) ou de la protéine prion anormale permet un diagnostic certain. Les MCJ génétiques sont liées à différentes mutations du gène de la PrP. La plus fréquente en France est la mutation du codon 200 responsable de symptômes proches de ceux de la forme sporadique. Les MCJ iatrogènes, après greffe de dure-mère, ont une traduction clinique proche de la MCJ sporadique. Dans la MCJ liée à l'injection d'hormone de croissance humaine, le tableau clinique est différent : l'ataxie cérébelleuse est le premier signe, la démence apparaît tardivement, l'EEG est rarement caractéristique et l'évolution est lente (18 mois en moyenne). La variante de la MCJ (vMCJ) est la seule forme de MCJ liée à l'encéphalopathie spongiforme bovine « maladie de la vache folle ». Les premiers cas sont apparus en Grande-Bretagne, pays où la maladie est de loin la plus fréquente. La vMCJ, à la différence de la MCJ sporadique, touche des personnes jeunes (âge moyen : 30 ans), avec une durée d'évolution moyenne égale à 15 mois. Elle débute par des troubles du comportement d'allure psychiatrique souvent accompagnés par des douleurs ou des dysesthésies plus ou moins diffuses. Apparaissent ensuite un syndrome cérébelleux, des anomalies pyramidales. La démence est tardive, les myoclonies discrètes. L'EEG n'est jamais périodique, la protéine 14-3-3 n'est détectée que dans 50% des cas. Tous les patients atteints ont un génotype homozygote méthionine/méthionine au codon 129. Le diagnostic de probabilité repose sur la présence, à l'IRM, d'hypersignaux situés dans les noyaux pulvinars du thalamus et sur la détection de la protéine prion anormale sur un fragment biopsique d'amygdale pharyngée. Le diagnostic de certitude est fait sur l'étude de prélèvements cérébraux révélant les anomalies caractéristiques des MCJ et surtout la présence de plaques entourées de bulles de spongiose (dites « plaques florides »). Il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement connu permettant de modifier le processus pathologique sous-jacent de la maladie. *Auteur : Dr J-P. Brandel (août 2004)*
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