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 Sclerodermie

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Aline
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MessageSujet: Sclerodermie   Mar 8 Sep 2009 - 0:36

La sclérodermie est une maladie qui, dans sa forme localisée, provoque des anomalies de la peau.

Sous forme généralisée (sclérodermie systémique), elle attaque de nombreux organes et notamment le cœur (coronaropathie), les poumons et le rein (néphropathie vasculaire).
Non contagieuse, cette maladie auto immune peut être contractée à tout âge. La sclérodermie atteint 3 femmes pour 1 homme et se déclare habituellement entre 30 et 50 ans.
Elle est généralement précédée de troubles conjonctifs bénins. Difficile à diagnostiquer, elle peut mettre plusieurs années à se déclarer.
La sclérodermie systémique met en jeu le pronostic vital, car aucun traitement efficace n'existe actuellement.
Dans certains cas, les signes cliniques peuvent évoquer un syndrome de CREST à savoir calcinose (Les calcifications liées à une hypercalcémie intéressent des tissus sains (non lésés antérieurement). Les tissus et organes, objets de ces calcifications, sont surtout les vaisseaux sanguins et les reins.)

sous-cutanée, phénomène de Raynaud (changement de coloration des doigts en contact avec le froid), troubles de la motilité œsophagienne avec dysphagie, sclérodactylie et télangiectasies.

La biologie retrouve habituellement des anticorps anti-nucléaires et, de façon plus spécifique mais moins fréquente, des anticorps anti-Scl70.

Il convient de rechercher dans les formes atypiques ou rapidement progressives une néoplasie sous-jacente:

Le terme néoplasie (littéralement : nouvelle croissance) désigne une formation nouvelle — le néoplasme — qui se développe par prolifération cellulaire et qui présente une organisation structurale et une coordination fonctionnelle faible, voire nulle, avec le tissu environnant. Le néoplasme est le terme utilisé en médecine pour désigner une tumeur ou un cancer.

Elle forme une masse tissulaire distincte qui peut être :

soit bénigne, elle est alors le plus souvent d'évolution lente et limitée et peut être traitée par résection ;
soit maligne, elle est alors progressive, proliférante, infiltrante, disséminante, récidivante, plus difficilement traitable et possiblement fatale.
Le terme néoplasie est souvent synonyme de tumeur.

Un journal scientifique dédié à la recherche oncologique porte le nom de "Neoplasia".

Traitement
Les traitements qui ont été proposés sont les corticoïdes, les immunosuppresseurs (Cyclophosphamide : Endoxan, ou Azathioprine : Imurel) et le traitement d'une éventuelle néoplasie sous-jacente.
Actuellement, les prostaglandines (iloprost : Ilomédine) sont proposés pour leur effet vasodilatateur qui permet parfois une amélioration significative.
Les corticoïdes et les anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) agissent sur la composante douloureuse surtout articulaire ; les topiques cutanés sont proposés pour soulager et tonifier la peau.

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