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 L'AVB : Atrésie des Voies Bilaires

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Militante42

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MessageSujet: L'AVB : Atrésie des Voies Bilaires   Lun 31 Aoû 2009 - 9:39

dont la fréquence est estimée de cinq à dix cas/ 100 000 naissances vivantes, est une anomalie de l'ensemble de l'appareil biliaire observée chez le jeune nourrisson, et dont la cause est inconnue.

Son évolution spontanée se fait rapidement vers une cholestase complète et une cirrhose biliaire irréversible. Pour cette raison, son traitement doit être organisé sans délai dès le diagnostic envisagé et confirmé.

Caractérisée par une altération de l'ensemble des voies biliaires intra- et extrahépatiques, l'AVB se présente sous différents aspects selon l'état des voies biliaires accessibles à l'intervention ; elle apparaît le plus souvent complète, sans qu'aucune structure canalaire ne puisse être retrouvée lors de la dissection.

Parfois, la voie biliaire accessoire a été respectée par le processus pathologique. Enfin, il existe plus rarement un petit pseudokyste dans le hile, qui communique encore avec quelques voies biliaires intrahépatiques.

La réparation fait appel à la technique dite « de Kasaï », où l'extrémité d'une anse jéjunale montée « à la Roux » est amenée au pourtour de la plaque hilaire préalablement préparée par transsection des reliquats fibreux de la voie biliaire extrahépatique.

C'est l'hépato-porto-entérostomie, qui peut être remplacée par l'hépato-porto-cholécystostomie quand la voie biliaire accessoire est encore perméable.
Les suites de l'hépato-porto-entérostomie peuvent être compliquées de « cholangites », dont il ne faut pas méconnaître la gravité. À distance, on peut cependant voir disparaître complètement tout signe clinique et biologique de cholestase.

Cependant, dans le meilleur des cas, on ne peut écarter le risque d'une altération secondaire de l'état hépatique, par récidive partielle de la cholestase, apparition d'une hypertension portale, complications dont l'origine est la fibrose hépatique plus ou moins importante, mais existant dans tous les cas.

Ainsi, la transplantation hépatique est-elle bien souvent nécessaire dans le traitement de l'AVB, soit précocement du fait de l'échec du Kasai, soit plus tard et même à l'âge adulte, du fait d'une dégradation secondaire des fonctions hépatiques...



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MessageSujet: Marron Show   Dim 6 Sep 2009 - 1:07

Atrésie des voies biliaires - AVB
Maladie peu connue d’origine inconnue, c’est pourtant une maladie qui affecte un nouveau-né sur 10 000.

C’est une maladie chronique du foie chez le nourrisson due à l’obstruction des conduits biliaires qui transportent la bile. Elle apparaît le plus généralement 2 semaines environ après la naissance. C’est malheureusement irréversible et nécessite une transplantation de foie plus ou moins rapide. Il existe plusieurs formes de la maladie. La plus classique représente entre 80 & 90% des cas est c’est celle qui touche mon fils.
Les symptômes sont la jaunisse (ictère) touchant la peau et les yeux, des selles anormalement pâles, une urine foncée ainsi qu’un “gonflement” du foie et de la rate.

Malgré la transplantation d’un nouveau foie inévitable, il existe une opération palliative. L’opération “Kasaï” - du nom de son “créateur”. Celle-ci, fonction de plusieurs critères, permet de pouvoir retarder au maximum la greffe en retardant l’évolution de la dégradation du foie. En langage simple, elle consiste à exciser la vésicule et voies biliaires , à découper un bout d’intestin pour permettre le “raccord” du foie et de l’intestin. L’intestin est un “nid à bactéries”, on prévoit une longueur moyenne pour éviter que celles-ci ne remontent. C’est une précaution même si ça n’empêche malheureusement pas dans tous les cas l’infection. Il s’agit d’une opération lourde pour un nourrisson mais aujourd’hui bien éprouvée, notamment à l’hôpital Edouard Herriot de Lyon.
C’est une opération importante et nécessaire, un nourrisson n’a généralement pas les meilleures dispositions pour tolérer la greffe. Il faut pouvoir la retarder et permettre à l’enfant de prendre du poids et de l’âge pour obtenir les conditions optimales pour une transplantation.

Réussite du Kasaï : (à préciser que réalisé avant les 2 mois de l’enfant, les chances sont nettement plus importantes)
“Lorsque l’intervention de Kasai permet de rétablir un flux biliaire vers l’intestin, les selles se recolorent (jaunes ou vertes), et l’ictère régresse progressivement. Ceci peut durer plusieurs semaines, voire plusieurs mois. L’évolution de la cirrhose biliaire est stoppée ou notablement ralentie, et des survies avec le foie natif ont été rapportées jusqu’à l’âge adulte.” - source : observatoire français de l’atrésie des voies biliaires

Plusieurs complications peuvent cependant survenir, la plus fréquente étant la cholangite. Une infection due au contact directe entre l’intestin et les voies biliaires présentes dans le foie (Elles peuvent être plus ou moins fulminantes et nécessitent un traitement associé).

Echec de l’intervention de Kasai :
“En cas d’échec de rétablissement du flux biliaire vers l’intestin, la cirrhose biliaire continue d’évoluer et une transplantation hépatique est nécessaire. En cas d’échec immédiat de l’intervention de Kasai, la transplantation est réalisée habituellement dans la deuxième année de vie, mais peut être nécessaire parfois plus tôt (dès 6 mois de vie) en cas de cirrhose rapidement évolutive. En cas de succès initial de l’intervention de Kasai, la transplantation peut être nécessaire plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte, soit en raison de la récidive de l’ictère (échec secondaire de l’intervention de Kasai), soit en raison de complications de la cirrhose malgré la régression de l’ictère.
Le greffon peut provenir d’un donneur d’organes décédé: rarement un foie entier, provenant d’un donneur enfant de taille proche du receveur; plus souvent un lobe gauche ou un foie gauche obtenus après réduction ou partage d’un foie de donneur adulte. Le greffon peut aussi être prélevé chez l’un des parents de l’enfant.

La survie des patients 5 et 10 ans après greffe du foie pour atrésie des voies biliaires dépasse actuellement 80%. Dans la plupart des cas, la qualité de vie de ces enfants est proche de la normale, aussi bien pour la croissance , que pour leur développement physique, intellectuel, et leur fécondité ultérieure.” - source : observatoire français de l’atrésie des voies biliaires

Cette maladie dont les caractéristiques sont nombreuses et complexes connaît une évolution différente pour chaque enfant. On parvient à trouver beaucoup d’informations sur internet. Attention, certains sites ont un diagnostic bien alarmiste, trop alarmiste. J’ai mis du temps à accepter et comprendre cette maladie. Mon premier réflexe à l’annonce du diagnostic a été de me renseigner par le biais du web. Il faut le faire avec beaucoup de recul, se faire confirmer les choses et rester dans sa propre situation. Sinon, c’est une exploration bouleversante et inadaptée.

Je souhaite que les parents et personnes qui vivent cette situation puissent lire mon propre témoignage et l’évolution de cette maladie pour Tom - mon fils. Je suis passé par tous les stades, Tom se bat et il a une ressource insoupçonnée...
Pour lire la suite le lien..
http://www.marron-show.com/2007/03/26/atresie-des-voies-biliaires-avb/

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MessageSujet: Kenzo et sa greffe...   Dim 6 Sep 2009 - 1:13

La naissance d'un enfant... La plus belle chose qu'il puisse arriver dans une vie...

C'est le 12/12/2004 que Kenzo a ouvert les yeux sur notre monde... Avec à ses coté, des parents curieux de voir son petit bout de nez et un grand frère, Elouan, un peu inquiet à l'idée de devenir "Grand frère" !

Qui aurait pu croire que ce jour chamboulerait notre vie à ce point ?

En effet, 15 jours après sa naissance j'ai emmené Kenzo chez mon médecin car je le trouvais un peu "jaune"... Rien de grave me répond mon Dr... La jaunisse du nourisson peut aller jusqu'à un mois...

A un mois, je le trouvais plus jaune encore... Alors je le ramène chez mon Dr... Qui me conseille d'aller directement à l'hôpital Clocheville pour enfant, sur Tours...

Et là... Mon monde s'éffondre : Kenzo est atteind d'une AVB (Atrésie des voies biliaire), c'est une malformation de la vésicule biliaire et de tous les éléments autour du foie... Cette maladie n'est pas génétique, elle reste encore à ce jour inexpliquée...

Kenzo a donc subit une première intervention à un mois de sa vie : le Kasaï ! Mais au bout de trois mois les médecins nous ont annoncé l'échec de l'intervention...

La seule issue reste alors LA GREFFE DU FOIE !

Avec le papa, nous avons toujours gardé la tête haute, l'espoir... Et depuis le départ nous nous battons, nous restons positifs et Kenzo ne s'en sort que mieux... Il a une pêche d'enfer !!! Nul ne jurerait qu'il est malade si il n'avait pas sa sonde ! Car sa maladie a aussi engendré une anoréxie, il est donc "gavé" la nuit... Situation pas toujours facile à accepter par son grand frère...

Plus de deux ans que Kenzo est sur les listes... Et toujours rien pour lui... On le sait, le manque de dons d'organes se fait beaucoup ressentir... Mais un avantage de taille nous est réservé avec cette maladie... C'est qu'un foie ça se régénère... Donc si l'un des parents est compatible il peut (suite à un examen de santé poussé) être donneur vivant ! Et c'est notre cas, le papa est compatible...

Alors voilà, l'intervention est prévue entre novembre et janvier, nous attendons que les deux hôpitaux (celui qui prend en charge l'enfant et celui qui prend en charge le papa donneur) se mettent en relation pour fixer une date...

Après fini le gavage, je n'aurais plus à embêter Kenzo le soir pour lui mettre sa sonde, plus d'injections de vitamines qui le font tant souffrir, pouvoir s'alimenter normalement... Tant de choses vont changer "après..."

Et on le sait, Kenzo est un vrai battant ! Il s'en sortira la tête haute : Chapeau bat mon coeur ! Tu es très courageux !
Le lien...
http://www.deboutlesparents.fr/candyetseshommes/billet/1624-avb-atresie-des-voies-biliaires-malformation-de-naissance.html

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